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肝跑了，心飽了，胃不見了？——看“復(fù)兒摩斯”們?nèi)绾握让月返钠鞴?/h1>
2023-08-26 03:12:05 來(lái)源: 東方網(wǎng)


(資料圖片僅供參考)

依依（化名）是不幸的，肝臟“出走”了，“胃也不見了”，一生下來(lái)就要面臨大手術(shù)；依依也是幸運(yùn)的，她有不離不棄的爸爸媽媽，也遇到了復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院外科團(tuán)隊(duì)的最強(qiáng)大腦和鬼斧神工，抽絲剝繭般一步步揭示出她復(fù)雜的畸形，并通過手術(shù)修復(fù)讓她“無(wú)處安放”的臟器恢復(fù)到正常。臍膨出合并心包內(nèi)疝術(shù)后，經(jīng)過一段時(shí)間的治療，依依于8月24日成功拔管，目前正逐步平穩(wěn)康復(fù)中。

“有一個(gè)自己的孩子”對(duì)大多數(shù)夫妻來(lái)講是一個(gè)再普通不過的想法，但是對(duì)于已經(jīng)43歲的依依父母來(lái)講卻是一個(gè)可望不可及的愿望，遍訪了多家產(chǎn)院，“高齡的”依依父母最終在試管嬰兒技術(shù)的幫助下懷上了依依，然而懷孕16周產(chǎn)檢時(shí)卻發(fā)現(xiàn)還是胎兒的依依患有臍膨出。

臍膨出

臍膨出是一種很少見的先天性畸形，通俗的講就是胎兒的臍部有一個(gè)巨大的缺損，腹腔內(nèi)的肝臟、腸管等通過這個(gè)缺損突出到腹腔外面，更讓人擔(dān)憂的是臍膨出的孩子可能會(huì)伴發(fā)先天性心臟病、消化道畸形等疾病，生后死亡率較高。

依依的父母不愿意放棄這個(gè)來(lái)之不易的孩子，得知復(fù)旦兒科醫(yī)院新生兒外科對(duì)于治療巨型臍膨出有豐富的經(jīng)驗(yàn)和很多成功案例，依依的父母在產(chǎn)前即與復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院新生兒外科的沈淳主任取得聯(lián)系?？紤]到依依父母的年齡和懷上這個(gè)孩子的不易，沈淳主任贊成他們把孩子生下來(lái)。終于，在產(chǎn)院醫(yī)生和新生兒外科醫(yī)生的保駕護(hù)航下，2023年8月1日依依順利出生，并由早已等候在產(chǎn)房?jī)?nèi)的復(fù)旦兒科新生兒轉(zhuǎn)運(yùn)團(tuán)隊(duì)轉(zhuǎn)至復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院的新生兒重癥監(jiān)護(hù)室。

然而出乎意料的事情發(fā)生了，依依來(lái)到兒科醫(yī)院的第一張X線片顯示依依的胸腔里有一個(gè)巨大的空腔，并且心臟被推擠到了一邊。經(jīng)過仔細(xì)辨認(rèn)，最終確定進(jìn)入胸腔的是胃，也就是說依依除了臍膨出外還患有另一種罕見畸形—膈疝。并且由于胃卡在胸腔里，依依出現(xiàn)了明顯的消化道梗阻的癥狀。這意味著依依的治療方案得改變了！

臍膨出合并膈疝更為罕見，國(guó)外報(bào)道的臍膨出伴膈疝的存活率不足50%。對(duì)于未知的預(yù)后，依依的父母仍然選擇不拋棄不放棄，為此外科醫(yī)生為她制定了兩步走的手術(shù)方案：由于腹腔容積小，直接把突在腹腔外的臟器和進(jìn)入胸腔的臟器放回腹腔可能會(huì)導(dǎo)致腹腔壓力升高危及生命，所以第一步先通過微創(chuàng)的胸腔鏡手術(shù)將胸腔里的胃推回腹腔，把膈肌的缺損修補(bǔ)好，等腹腔容積逐漸增大后再二次手術(shù)把腹腔外的臟器放回腹腔，修補(bǔ)腹壁的缺損。

然而上了手術(shù)臺(tái)以后，意外又發(fā)生了，胸腔里的胃“不見了”。胸腔鏡下依依的膈肌并沒有缺損，胸腔里的也沒有找到X線片上顯示的胃。胃到底去哪了？？外科醫(yī)生們展開了一場(chǎng)頭腦風(fēng)暴：心超顯示少量心包積液、胃在膈上卻不在胸腔、心臟被推移、胸腔鏡下心包比較膨隆……一點(diǎn)點(diǎn)蛛絲馬跡，逐漸拼湊出復(fù)雜的疾病真相，會(huì)不會(huì)“胃到了心里”？

意識(shí)到這一點(diǎn)后，沈淳和孫松兩位新生兒外科醫(yī)生決定通過臍膨出的腹部缺損進(jìn)入腹腔，通過腹腔自下而上進(jìn)行修補(bǔ)。經(jīng)過復(fù)雜的分離，終于看到了膈肌的缺損，正如所料，患兒同時(shí)存在心包缺損。胃通過這個(gè)缺損進(jìn)入心包“鳩占鵲巢”，占據(jù)了心臟的位置將心臟推向右側(cè)，由于心包空間小，胃受壓導(dǎo)致了消化道梗阻。至此，謎底終于全部解開。Cantrell綜合征，臍膨出合并心包內(nèi)疝?。?！

最終，新生兒外科醫(yī)生通過補(bǔ)片對(duì)膈肌缺損進(jìn)行修補(bǔ)、通過各種方法充分?jǐn)U張了腹腔容積后把腹腔外的臟器也回納到腹腔內(nèi)，通過一次手術(shù)解決了患兒的兩大難題。

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