發(fā)現(xiàn)孩子單側面部或軀干出汗少要警惕 兒童醫(yī)院縱隔神經來源腫瘤多學科團隊成功“拆彈”

【資料圖】

醫(yī)生為患兒做手術采訪對象供圖（下同）

新民晚報訊（記者左妍）近日，上海市兒童醫(yī)院心胸外科收治了一例侵犯椎間孔的縱膈神經節(jié)細胞瘤患兒，多學科團隊共同開展手術，在胸腔鏡輔助下，不僅完整摘除腫瘤，同時有效保護了神經功能，也最大程度避免了術后的復發(fā)。患兒于近日順利出院。

一一（化名）是一個8歲的男孩，從小開始一側面部和對側軀干就出汗少，家長未重視。2個月前左側胸部出現(xiàn)針刺樣疼痛，休息后疼痛會緩解。一周前因流行性感冒到兒童醫(yī)院呼吸科門診，胸部CT檢查發(fā)現(xiàn)左側縱膈內有一腫瘤，大小和雞蛋差不多。呼吸科醫(yī)生囑托轉心胸外科就診收治入院后，經檢查發(fā)現(xiàn)是神經來源腫瘤，明確了腫瘤位置在左側后上縱膈胸椎旁。經過術前仔細的讀片，發(fā)現(xiàn)腫瘤已經往椎間孔里生長，雖然還沒有侵犯到脊髓，但是完整切除不僅難度大、而且容易損傷脊髓神經，也容易有腫瘤的殘留導致術后復發(fā)。術前血液科會診，完善相關檢查均未能明確腫瘤病理性質，須手術治療。

為此，心胸外科洪海筏主任、沈立主任聯(lián)合神經外科劉劍鋼主任，在胸腔鏡輔助下，多學科聯(lián)合手術，將縱膈內腫瘤連同椎間孔內腫瘤一并完整切除。

箭頭所示為長入椎間孔之縱隔腫瘤

患兒術后病理診斷明確為節(jié)細胞神經瘤，經血液科再次會診，無須化療，患兒順利回家并在門診定期復查。

節(jié)細胞神經瘤不同于惡性的神經母細胞瘤，是少見的神經組織良性腫瘤，多源于交感神經神經系統(tǒng)，主要起源于脊髓旁的交感神經鏈節(jié)細胞。好發(fā)于腎上腺、腹膜后、后縱膈、頸部、盆腔等。兒童多見，早期多無癥狀與體征，體檢時偶然發(fā)現(xiàn)。2/3患兒可表現(xiàn)一般的胸痛、腰痛、腹痛及肢體麻木，少數(shù)患者可出現(xiàn)霍納綜合征，表現(xiàn)為患側無汗、眼瞼下垂等。手術治療是該類腫瘤主要的治療方式，完整切除腫瘤后無需化療，但由于該類腫瘤起源于神經節(jié)細胞，因此如果不能完全切除，腫瘤在神經走行的區(qū)域復發(fā)并不少見。而在椎間孔附近生長的腫瘤，后期甚至會侵犯脊髓形成椎管內腫瘤。多學科聯(lián)合診治縱隔神經來源腫瘤具有明顯的優(yōu)勢，不僅完整切除了往椎間孔延伸的腫瘤，也避免了椎骨、神經和脊髓等重要組織的損傷。

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